Kawasaki Hastalığına Genel Bakış

Kawasaki Hastalığı Nedir?

Kawasaki hastalığı (KH), bilinen bir diğer adıyla mukokütanöz lenf nodu sendromu, ağırlıklı olarak 5 yaşın altındaki çocukları etkileyen, akut ateşli bir tablo ile karakterize edilebilen ve kan duvarı damarlarının iltihaplanmasıyla ortaya çıkan bir çocukluk çağı vaskülitidir. Bu hastalık akut döneminde tanılandırılamaz ve tedavisinde gecikilirse ciddi komplikasyonlar ile sonuçlanabilmektedir. KH, ilk olarak 1967 yılında Japon çocuk doktoru Tomisaku Kawasaki tarafından yayımlanan bir raporda tanımlanmıştır. KH, genellikle koroner arterleri tercih eden orta çaplı musküler arter vaskülitidir ve çocuklarda doğuştan olmayan kalp hastalıklarının en yaygın nedenidir. KH en sık Japonya, Amerika Birleşik Devletleri ve Uzak Doğu ülkelerinde görülürken ülkemizde ise göreceli olarak daha az sıklıkta görülmektedir. Hastalık, belirgin olarak ağır bir tablo ile ortaya çıkmaktadır ve çocuklarda ortalama görülme sıklığı 100,000’de 9 olarak belirlenmiştir^1,2,3,4.

Kawasaki Hastalığının Etiyolojisi

Kawasaki hastalığının etiyolojisi tam olarak bilinmemektedir. Şimdiye kadar bakteriyel toksinler, süper antijenler, mantar organizmaları ve viral patojenler üzerine yapılan pek çok bilimsel çalışmaya rağmen henüz altta yatan potansiyel etiyolojiler olarak hiçbir bulaşıcı neden keşfedilmemiştir. KH’ye neden olabilecek bakteriler ve viral ajanlar araştırılmıştır. Sonucunda, koronavirüsler, cildin normal florasında bulunan bir bakteri türü olan Propionibacterium acnes ve yalnızca hücre içerisinde yaşamını sürdürebilen bir bakteri cinsi olan riketsiya ile ilişkili olduğu gösterilmiştir. Ancak bu verilerde tam olarak doğrulanmamıştır. 2018 tarihli bir çalışma sonucunda KH patogenezinin, tipik olarak sadece asemptomatik enfeksiyona neden olan bir RNA virüsünü içerdiği ancak genetik olarak yatkın olan çocukların bir alt kümesinde KH oluştuğunu varsaymaktadır. KH’nin meydana gelebilmesi için kesin bir genetik zemin bulunmamasına rağmen, T hücresi aktivasyonuna özgü yatkınlığa sebep olan Ca⁺² / NFAT sinyalizasyonundaki artış (ITPKC, ORAI1, STIM1 genleri), düzensiz B hücre sinyali (BLK, CD40, FCGR2B genleri), doğal bağışıklık aktivasyonundaki artış (PELI1, COPB2 genleri) ya da enflamatuar hücrelerin (CASP3 geni) kusurlu apopitozu (programlı hücre ölümü), belirli popülasyonda KH ve intravenöz immünglobulin (IVIG) yanıtı insidansındaki artışı açıklayabilmektedir^1,2,3.

Kawasaki Hastalığının Klinik Bulguları

Kawasaki hastalığının tanısı hala klinik bir ikilem olarak kalmakta ve doğrulayıcı bir laboratuvar testi bulunmamaktadır. KH için tanı kriterleri zaman zaman değiştirilmiş olsa da en sık kullanılan tanı kriterleri şu şekildedir:

• 5 günden fazla süren ateş
• Avuç içi polimorföz eritem
• El ve ayak ödemi
• Bilateral konjonktival konjesyon (gözün beyaz kısmının şişmesi ve kızarması durumu)
• Kırmızı dudaklar, çilek dil
• Mukozadaki değişiklikler
• Deride döküntü
• Servikal lenfadenopati

KH’nin tanısı yukarıda belirtilen tanı kriterlerinden en az 4’ünün olması ile konulmaktadır.

KH, tüm antibiyotik tedavilerine de düşmeyen bir ateş ile cevap vermektedir. Hastalık başladığı andan itibaren tutulan ilk 10 gün akut, devam eden ikinci 10 günlük dönem ise subakut dönemidir. Hastalığın kalıcı olarak ortaya çıkan birçok etkisi de bu dönemde görülmektedir. Eğer hastalık tedavi edilmez ise bu kalıcı etkiler çocuklarda oluşmaktadır. KH’nin %88’lik kısmında ağız içi ve dudak değişiklikleri tespit edilmiştir. Bu değişiklikler, hastalığın en spesifik görünümü olan dudaklarda oluşan kanamalı çatlama ve ağız içindeki değişikliklerdir^1,2,4,5.

Hastalığa sahip çocukların %94’ünde ise gövdede yaygın olarak görülen, makülopapüler bir döküntü eşlik etmektedir. Bu döküntüler, hastalardaki ateşin belirginleşmesi ile daha belirgin hale gelmektedir ².

Kawasaki Hastalığının Tedavisi

Hastalara teşhis konulduktan sonra mümkün olan en kısa sürede IVIG tedavisine başlanmalıdır. Tedavinin zamanında uygulanması, koroner arter lezyonlarının insidansını büyük ölçüde azalttığından erken teşhis büyük bir önem göstermektedir. IVIG tedavisinin en etkili şekildeki kullanımı, ateşin başlamasından sonraki 10 gün içinde uygulanmasıdır. IVIG uygulaması sırasında hastanın ateşi hızlı bir şekilde düşer ve sistemik bulguların hepsi hızla kaybolmaya başlar. IVIG ile uygun şekilde tedavi edilen hastalarda koroner arter anevrizması oluşum riski %20-25’ten %3-5’e düşürür. IVIG ile birlikte hastaya asetil salisilik asit (ASA) tedavisi de başlanır. ASA tedavisi ortalama 21 gün sürmekle birlikte hastanın klinik durumuna göre de değişkenlik gösterebilmektedir^2,3.

Sonuç olarak, Kawasaki hastalığı hayat boyu potansiyel komplikasyonları olan ve ani ölüm gelişebilen yaygın bir hastalıktır. Hastalar etkin ve zamanında tedavi edilirse ve bu tedavide başarılı sonuçlara ulaşılırsa hastalık uzun vadede ciddi bir sorun oluşturmamaktadır. Hastalarda tanı ve tedavinin gecikmesi, koroner arter anomali riskini önemli ölçüde artırır. Yukarıda belirtilen klinik bulgulardan herhangi biri olan herhangi bir çocukta KH tanısı düşünülmelidir. Hastalığın etiyolojisinin tanımlanması ile de bir teşhis testi üretilebilir ve hastalığın önlenmesi mümkün hale gelebilir^1,2,5.

Kaynaklar:

1. CANDAN, M., İrem, İ. P. E. K., & Murat, Ü. N. A. L. (2020). KAWASAKİ HASTALIĞI VE DENTAL YAKLAŞIMLAR. İnönü Üniversitesi Sağlık Hizmetleri Meslek Yüksek Okulu Dergisi, 8(3), 989-1001. Retrieved March 15, 2023, from https://dergipark.org.tr/en/download/article-file/1152282
2. KASAPÇOPUR, Ö. Kawasaki Hastalığı. Klinik Tıp Pediatri Dergisi, 10(3), 1-6. Retrieved March 15, 2023, from https://dergipark.org.tr/en/download/article-file/779098
3. Rife, E., & Gedalia, A. (2020). Kawasaki disease: an update. Current Rheumatology Reports, 22, 1-10. Retrieved March 15, 2023, from https://link.springer.com/article/10.1007/s11926-020-00941-4
4. Singh, S., Jindal, A. K., & Pilania, R. K. (2018). Diagnosis of Kawasaki disease. International journal of rheumatic diseases, 21(1), 36-44. Retrieved March 15, 2023, from https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29131549/
5. Morishita, K. A., & Goldman, R. D. (2020). Kawasaki disease recognition and treatment. Canadian Family Physician, 66(8), 577-579. Retrieved March 16, 2023, from https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7430790/

Görsel Kaynaklar:

1. KASAPÇOPUR, Ö. Kawasaki Hastalığı. Klinik Tıp Pediatri Dergisi, 10(3), 1-6. Retrieved March 15, 2023, from https://dergipark.org.tr/en/download/article-file/779098
2. Li, C., Du, Y., Wang, H., Wu, G., & Zhu, X. (2021). Neonatal Kawasaki disease: case report and literature review. Medicine, 100(7). Retrieved March 16, 2023, from https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7899894/
3. https://www.msdmanuals.com/professional/pediatrics/miscellaneous-disorders-in-infants-and-children/kawasaki-disease MSD Manual – Kawasaki Disease, Retrieved from 16.03.2023.

Denetleyen: Ayşenur DURU