Bazı kanser türleri yetişkinlerde ciddi sorunlara yol açarken bazı kanser türlerinin hedefi çocuklardır. Retinoblastom da yalnızca çocuklarda görülen nadir bir kanser türüdür ve gözün en arkasında bulunan retinada başlar1. Bu kanser türünü iyice anlayabilmek için gözün bölümlerini ve işlevlerini incelemek gerekmektedir.
Gözün Bölümleri ve İşlevleri Nelerdir?
Gözün temelini vitröz jel ile dolu göz küresi oluşturmaktadır. Dış duvar sırasıyla kornea, koroid ve retinadan meydana gelir. Retina gözün en arka kısmında bulunan, ışığa duyarlı sinir hücrelerinden oluşan bir yapıdır. Oluştuğu sinir hücreleri sayesinde gelen ışığı beynin görme korteksine ileterek görme olayının meydana gelmesini sağlar2.

Retinoblastom Neden Oluşur?
Yapılan araştırmalardaki oranlara göre 18.000 çocuktan birinde retinoblastom görülmektedir. Hastalığa sahip çocukların %40’ı bu hastalığa kalıtsal olarak sahiptir. Retinablostom geni olarak bilinen RB1 genindeki kalıtsal mutasyon bebeğin anne karnındaki evrelerinin çok erken bir aşamasında görülür. Bu hastalığın kalıtsal tipi iki gözde birden tümör oluşturma eğilimindedir3.
Geri kalan %60’lık kesimde görülen RB1 mutasyonu gelişim evrelerinin ilerleyen aşamalarında meydana gelir ve kalıtsal değildir. Hastalığın bu tipi çoğunlukla tek gözde tümör oluşturma eğilimi gösterir ve retinada yalnızca tek bir hücreyi etkiler 3.
Retinablastom Nasıl Gelişir?
Anne karnındaki bir bebeğin gelişen ilk organlarından biri de gözleridir. Gelişimin erken evrelerinde gözde hızla büyüyen ve retinoblast olarak adlandırılan hücreler ilerleyen evrelerde büyümeyi durdururlar ve retina hücresi adını alırlar. Ancak bazı durumlarda retinoblast hücreleri büyümeyi durdurmaz ve kontrolden çıkarlar. Bu şekilde kanserli bir tümöre dönüşüp retinoblastomaya sebep olurlar4.
Hastalığın Belirtileri Nelerdir?
Retinablastom için en yaygın görülen iki semptom vardır; beyaz gözbebeği refleksi ve göz tembelliği5.
Beyaz gözbebeği refleksi bu hastalığın en erken görülen belirtisidir. Normal bir göze ışık tutulduğu zaman gözün arkasındaki damarlardan dolayı gözbebeği kırmızı renkte görülür. Ancak hasta bir göze ışık tutulduğu zaman gözbebeği beyaz veya pembe renkte görülür. Bu duruma da beyaz gözbebeği refleksi adı verilir6.
Hastalığın ileri seviyelerinde şaşılık olarak da adlandırılan göz tembelliğinin çocuklarda görülmesinin birden çok sebebi olabilir. Retinoblastom da bu sebepler arasında yer alır6.
Görülme sıklığı daha az olan semptomlar şu şekildedir7:
- Görme bozuklukları
- Göz ağrısı
- İrislerdeki renk farklılığı
- Gözde şişme
- Gözdeki beyaz kısmın kızarması
- Gözde kanama
- Işıkta küçülmeyen göz bebeği
Retinablastom Tedavisi
Retinablastom için birden fazla tedavi seçeneği mevcuttur. Ancak tedavinin tipini etkileyen bazı durumlar vardır. Bunlar8:
- Kanserin her iki gözde birden olması,
- Tümörlerin boyutu ve sayısı,
- Tümörlerin yayılış yerleri,
- Hastanın yaşı.
Ayrıca hastalığın vücudun hangi bölgelerine yayıldığını anlamak için hastaya uygulanması gereken bazı testler vardır. Bu testler sonucunda retinoblastoma evresi belirlenir ve tedavi başlar. Kullanılan testler9:
- MRG (Manyetik Rezonans Görüntüleme): Radyo dalgaları, mıknatıs ve bilgisayar kullanılarak beynin ayrıntılı resmini gösteren bir teknolojidir.
- Kemik Taraması: Kemik yapısında kanserli hücre varlığını tespit etmek için kullanılan bir prosedürdür. Tümörler, enjekte edilen radyoaktif maddenin kanserli kemik alanlarına toplanması ile teşhis edilir.

- Kemik İliği Aspirasyonu ve Biyopsi: Hastanın kalça veya göğüs kemiğine sokulan bir iğne yardımıyla kemik iliği ve kemik örneği alınır. Patolojide incelenen parçalar bize kanserin yayılıp yayılmadığı hakkında bilgi verir.
- Lomber Ponksiyon: Beyin Omurilik Sıvısı (BOS) toplanması için gerçekleştirilen bir işlemdir. BOS’dan alınan numune örneği mikroskop altında incelenerek tümörün beyne yayılıp yayılmadığı hakkında bilgi sahibi olmamızı sağlar.
Testler ile belirlenen yayılma bölgelerini ve tedavi yöntemlerini belirtmek adına Uluslararası Retinoblastom Evreleme Sistemi oluşturulmuştur. Evreler 5 aşamaya bölünmüştür. Bunlar10:
- Aşama 0: Tümör sadece gözde bulunur. Ameliyata ihtiyaç duymadan tedavi gerçekleştirilir.
- Aşama 1: Tümör sadece gözde bulunur ve yayılmamıştır. Ameliyat ile göz alınır, kanser ortadan kalkar.
- Aşama 2: Tümör sadece gözde bulunur ve yayılmamıştır. Ameliyat ile göz alınır ancak mikroskobik kanser hücreleri o bölgede kalır.
- Aşama 3: İki kısma ayrılır.
- Aşama 3a: Kanser, göz yuvasının çevresine yayılmış haldedir.
- Aşama 3b: Kanser, kulak yakınındaki dokulara ve lenflere yayılmış haldedir.
- Aşama 4: İki kısma ayrılır.
- Aşama 4a: Kanser, kemiklere ve karaciğere yayılmıştır.
- Aşama 4b: Kanser, beyin, omurilik ve vücudun geri kalanına doğru yayılmıştır.
Tüm bu testler ve evreleme sisteminden sonra uygun olan tedavi seçeneği doktor tarafından belirlenir ve uygulanır. Tüm tedavi seçenekleri şu şekildedir11:
- Dondurma Tedavisi: Lokal bir tedavi yöntemi olup belirlenen bölgedeki kanserli hücreleri aşırı soğuk kullanarak yok eden bir tedavidir.
- Lazer Tedavisi: Fotokoagülasyon ve termoterapi olmak üzere iki çeşidi bulunmaktadır. Fotokoagülasyon farklı güçlerde lazer ışını yayarak kanserli dokuyu direkt yok eden bir yöntemdir. Termoterapi ise kızılötesi ışın kullanarak kanserli hücreyi yavaş bir şekilde yakan bir yöntemdir.
- Kemoterapi: Kanserli hücreleri öldürmek için kullanılan çok kapsamlı bir ilaç tedavisidir.
- Radyoterapi: Radyasyon kullanarak kanserli hücreleri yok eden bir tedavi yöntemidir.
- Ameliyat: Kanser çok fazla büyümüş ise tek çare gözü almak olabilir. Böyle durumlarda ameliyata başvurulur.
Çocuklar arasında çok sık oranlarda görülmese bile retinablastom yani göz kanseri 5 yaşına kadar düzenli olarak kontrol edilmesi gereken bir hastalıktır. Özellikle ailede göz kanseri olan birey varsa o ailede yeni doğan her çocuk kontrol altında tutulmalı ve erken teşhis sağlanmalıdır. Her kanser türünde olduğu gibi göz kanserinde de erken teşhis tedavi başarısını ve hastanın yaşama şansını arttırır.
Kaynaklar:
- Hurwitz RL, Shields CL, Shields JA, et al. Chapter 27: Retinoblastoma. In: Pizzo PA, Poplack DG, eds. Principles and Practice of Pediatric Oncology. 7th ed. Philadelphia, Pa: Lippincott Williams & Wilkins; 2016.
- National Cancer Institute. Retinoblastoma Treatment (PDQ®). 2018. Accessed at www.cancer.gov/types/retinoblastoma/hp/retinoblastoma-treatment-pdq on September 18, 2018.
- M Parulekar Eye News, 2017. Volume 23, Issue 4
- Community Eye Health, 2018. Volume 31, Issue 101, Page 34
- Rodriguez-Galindo C, Orbach DB, VanderVeen D. Retinoblastoma. Pediatr Clin North Am. 2015;62(1):201-223.
- Kaufman PL, Kim J, Berry JL. Retinoblastoma: Clinical presentation, evaluation, and diagnosis. UpToDate. Accessed at www.uptodate.com/contents/retinoblastoma-clinical-presentation-evaluation-and-diagnosis on September 18, 2018.
- H Dimaras and others Nature Reviews Disease Primers, 2015. Volume 1, Article number 15021
- M Parulekar Eye News, 2017. Volume 23, Issue 5
- S Kaliki Community Eye Health, 2018. Volume 31, Issue 101, Pages 20 to 22
- I D Fabian and others Cochrane Database Systematic Reviews, 2017. Issue 6, Article number CD012366
- C Stannard and others EYE, The Scientific Journal of The Royal College of Ophthalmologists, 2013. Volume 27, Issue 2, Pages 119 – 127
Görsel Kaynaklar:
- https://www.cancer.org/cancer/eye-cancer/about/what-is-eye-cancer.html
- https://www.cancer.gov/types/retinoblastoma/patient/retinoblastoma-treatment-pdq
Denetleyen: Eda ÇELİK